Gorlin-Goltz Syndrome: case report and review of literature

Description of a case report of Gorlin-Goltz Syndrome diagnosed in a male newborn who presented increased head circumference and bifid ribs. Mother and grandmother presented typical physical findings of the syndrome, including palmar pits, odontogenic cysts, and history of multiple skin cancer resections. The diagnosis was based on clinical findings of three relatives. A literature review is also presented

The impact of the incorporation of a feasible postoperative mortality model at the Post-Anaesthestic Care Unit (PACU) on postoperative clinical deterioration : a pragmatic trial with 5,353 patients

Background: Practical use of risk predictive tools and the assessment of their impact on outcome reduction is still a challenge. This pragmatic study of quality improvement (QI) describes the preoperative adoption of a customised postoperative death probability model (SAMPE model) and the evaluation of the impact of a Postoperative Anaesthetic Care Unit (PACU) pathway on the clinical deterioration of high-risk surgical patients. Methods: A prospective cohort of 2,533 surgical patients compared with 2,820 historical controls after the adoption of a quality improvement (QI) intervention. We carried out quick postoperative high-risk pathways at PACU when the probability of postoperative death exceeded 5%. As outcome measures, we used the number of rapid response team (RRT) calls within 7 and 30 postoperative days, in-hospital mortality, and non-planned Intensive Care Unit (ICU) admission. Results: Not only did the QI succeed in the implementation of a customised risk stratification model, but it also diminished the postoperative deterioration evaluated by RRT calls on very high-risk patients within 30 postoperative days (from 23% before to 14% after the intervention, p = 0.05). We achieved no survival benefits or reduction of non-planned ICU. The small group of high-risk patients (13% of the total) accounted for the highest proportion of RRT calls and postoperative death. Conclusion: Employing a risk predictive tool to guide immediate postoperative care may influence postoperative deterioration. It encouraged the design of pragmatic trials focused on feasible, low-technology, and long-term interventions that can be adapted to diverse health systems, especially those that demand more accurate decision making and ask for full engagement in the control of postoperative morbi-mortality

Evoluçao de crianças com idade inferior a 2 anos submetidas a implante de marcapasso cardíaco permanente

A estimulaçao epicárdica predomina no implante de marcapasso em crianças pequenas. OBJETIVO: revisar a evoluçao de pacientes menores de dois anos submetidos a estimulaçao epimiocárdica após a alta hospitalar e até uma década. MÉTODO: Estudo de coorte histórica entre 1997 e 2010 que incluiu 34 pacientes, 22 (64,7%) do sexo feminino e 12 (35,3%) do masculino, com idades variando de 1 dia a 22 meses, submetidos a implante de marcapasso utilizando cabo-eletrodo epimiocárdico sem sutura e gerador unicameral (VVI). A arritmia predominante foi o bloqueio atrioventricular (n=30; 88,2%); 29 (85,3%) tinham cardiopatia estrutural e 22 (67,4%) haviam sido previamente submetidos a cirurgia cardíaca. Acompanhados durante um tempo médio de 60,5 meses, tiveram registrados os eventos adversos e calculada a probabilidade de sobrevida conforme Kaplan-Meyer. RESULTADOS: Ocorreram três óbitos (8,8%) por infecçao, cirurgia cardíaca ou mal súbito. A mortalidade foi superior naqueles sem cirurgia cardíaca prévia (16,7% versus 4,5%). Ao longo do acompanhamento, cinco pacientes (14,7%) necessitaram de nova intervençao, dois por infecçao e três para reimplante de cabo-eletrodo. Um dos pacientes submetidos a nova intervençao por infecçao evoluiu para óbito. A probabilidade de sobrevida foi de 93,8% no primeiro ano e 90,3% até 10º ano. A sobrevida livre de eventos adversos foi de 90,8% no primeiro ano, 79,8% do 5º ao 9º e 66,5% no 10º ano. CONCLUSAO: Os resultados evidenciam sobrevida satisfatória das crianças após o implante epicárdico, especialmente aquelas com cirurgia cardíaca prévia. O implante de cabo-eletrodo epimiocárdico merece cuidados adicionais em pacientes com estatura reduzida, malformaçoes cardíacas específicas, acesso dificultado à veia cava superior ou com procedimento cirúrgico associado

Gorlin-Goltz Syndrome: case report and review of literature

Description of a case report of Gorlin-Goltz Syndrome diagnosed in a male newborn who presented increased head circumference and bifid ribs. Mother and grandmother presented typical physical findings of the syndrome, including palmar pits, odontogenic cysts, and history of multiple skin cancer resections. The diagnosis was based on clinical findings of three relatives. A literature review is also presented

Evoluçao de crianças com idade inferior a 2 anos submetidas a implante de marcapasso cardíaco permanente

A estimulaçao epicárdica predomina no implante de marcapasso em crianças pequenas. OBJETIVO: revisar a evoluçao de pacientes menores de dois anos submetidos a estimulaçao epimiocárdica após a alta hospitalar e até uma década. MÉTODO: Estudo de coorte histórica entre 1997 e 2010 que incluiu 34 pacientes, 22 (64,7%) do sexo feminino e 12 (35,3%) do masculino, com idades variando de 1 dia a 22 meses, submetidos a implante de marcapasso utilizando cabo-eletrodo epimiocárdico sem sutura e gerador unicameral (VVI). A arritmia predominante foi o bloqueio atrioventricular (n=30; 88,2%); 29 (85,3%) tinham cardiopatia estrutural e 22 (67,4%) haviam sido previamente submetidos a cirurgia cardíaca. Acompanhados durante um tempo médio de 60,5 meses, tiveram registrados os eventos adversos e calculada a probabilidade de sobrevida conforme Kaplan-Meyer. RESULTADOS: Ocorreram três óbitos (8,8%) por infecçao, cirurgia cardíaca ou mal súbito. A mortalidade foi superior naqueles sem cirurgia cardíaca prévia (16,7% versus 4,5%). Ao longo do acompanhamento, cinco pacientes (14,7%) necessitaram de nova intervençao, dois por infecçao e três para reimplante de cabo-eletrodo. Um dos pacientes submetidos a nova intervençao por infecçao evoluiu para óbito. A probabilidade de sobrevida foi de 93,8% no primeiro ano e 90,3% até 10º ano. A sobrevida livre de eventos adversos foi de 90,8% no primeiro ano, 79,8% do 5º ao 9º e 66,5% no 10º ano. CONCLUSAO: Os resultados evidenciam sobrevida satisfatória das crianças após o implante epicárdico, especialmente aquelas com cirurgia cardíaca prévia. O implante de cabo-eletrodo epimiocárdico merece cuidados adicionais em pacientes com estatura reduzida, malformaçoes cardíacas específicas, acesso dificultado à veia cava superior ou com procedimento cirúrgico associado

Gorlin-Goltz Syndrome : case report and review of literature

Description of a case report of Gorlin-Goltz Syndrome diagnosed in a male newborn who presented increased head circumference and bifid ribs. Mother and grandmother presented typical physical findings of the syndrome, including palmar pits, odontogenic cysts, and history of multiple skin cancer resections. The diagnosis was based on clinical findings of three relatives. A literature review is also presented